致心律失常心肌病有“阜外分型”

    发布时间:2019-05-06   来源:中华康网   
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近日,《欧洲心脏杂志》在线发表了中国工程院院士、中国医学科学院阜外医院胡盛寿团队的研究论文。该团队通过描述致心律失常心肌病的遗传、临床和病理特征,将其分为4种亚型,为该疾病自然史描述及精准治疗提供了依据。据悉,这也是国际上首次对该疾病建立的精准分型。该《杂志》同期撰写述评文章将这一分型命名为“致心律失常心肌病的阜外分型”。

研究团队分析了60例致心律失常右室心肌病患者的心脏病理解剖和基因过滤标准,结合数字病理及图像分割技术,构建了包含遗传突变、临床病史、心电生理及核磁共振特征的4种分型。

在这4类亚型中,第一类常见于室性心律失常,早年发病,通常为进行性右心室扩大,心前区碎裂电位,心血管事件多发;第二类常见于室性心律失常,通常是进行性发展,中重度左心室功能障碍,心前区碎裂电位和低电压;第三类在室性心律失常中常见,通常是进行性发展,严重左心室功能障碍,超声心动图可见左心室舒张末径增大,常进展至终末期心力衰竭;第四类在室性心律失常中常见,通常为进行性发展,严重左心室功能障碍,左心室舒张末径和左心房增大,常进展至终末期心力衰竭,且该型未见变异。

研究指出,上述4种亚型之间具有显着不同的遗传背景与临床病理特征,应对不同类型患者开展针对性治疗。此外,研究还发现,心前区QRS波电压预测右心室残留心肌,在验证队列中可有效预测死亡和是否需要心脏移植。

苏黎世大学医学院心血管内科主任、《欧洲心脏杂志》副主编菲拉特·杜鲁教授联合业内专家撰写评论认为,该研究是目前致心律失常心肌病最全面,最有价值的研究之一,为全球致心律失常心肌病同行提供了清晰的概念。

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